Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена-Барре (далее СГБ) – это острый и сложный патологический процесс, который разрушает оболочку нервов и имеет аутоиммунное происхождение. Демиелинизация – разрушение вещества, из которого формируется оболочка нерва. Это приводит к его оголению и снижению скорости передачи нервных импульсов. Одним из ключевых симптомов болезни является слабость в мышцах или даже паралич конечностей. Также отмечаются сенсорные и вегетативные нарушения. По коду МКБ-10 болезнь имеет обозначение G61.0. Согласно статистическим данным, заболевание встречается у 1 пациента на 200 000 жителей.

Почему возникает синдром?

Ведущий механизм развития – аутоиммунный. В большинстве случаев начало болезни приходится на первые три недели после острой респираторной или кишечной инфекции. Так как с момента заболевания проходит достаточное количество времени, и характерные для инфекционного процесса симптомы успевают пройти, сами пациенты эти состояния, как правило, не связывают между собой. Причиной могут быть такие возбудители как:

  • вирус Эпштейн-Барра или герпес человека 4 типа;
  • микоплазма;
  • кампилобактер, вызывающий инфекционную диарею;
  • цитомегаловирус.

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Исследователи обнаружили, что «оболочка» этих возбудителей имеет схожесть с миелиновой оболочкой аксона периферических нервов. Эта схожесть служит причиной атаки нервов антителами, которые изначально вырабатываются и циркулируют в крови в ответ на появление инфекционного агента. Это явление носит название «молекулярной мимикрии» и объясняет то, почему иммунные комплексы атакуют собственные ткани организма.

Описаны случаи, когда синдром возникает после вакцинации, после хирургических операций и абортов, переохлаждения, стресса. В некоторых случаях причину найти не удается.

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Причины возникновения болезни

Синдром Гийена – Барре — это заболевание, причины которого исследователи анализируют и выявляют каждый год. Полный список факторов, которые влияют на возникновение данной патологии, не известен.

Организм человека, не имеющего проблем со здоровьем, может нормально осуществлять борьбу с чужеродными патологическими клетками, устраняя тем самым наиболее опасные из них.

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Когда в организме имеется предрасположенность к синдрому Гийена- Барре человеческий организм не может определить какие клетки свои и здоровые, а с какие необходимо излечить. В данном случае наблюдается постепенные нарушения в функционировании нервной системе, что ведет к активизации и развитию синдрома.

Причина возникновенияХарактеристика
Черепно-мозговая травмаИз-за удара головы, а также в связи с любыми повреждениями, отеками и опухолями, которые могут наблюдаться, могут явиться причиной возникновения синдрома. Когда больной обращается за помощью к специалисту, последний изучает анамнез и выявляет ,были ли в прошлом повреждения черепа или мозга.
Вирусные заболевания (инфекции различного спектра)Связано это с тем, что функции защиты считают, что нейроны выступают в качестве патологии и направляет на борьбу с ними большое количество лейкоцитов. Поэтому признаки синдрома после инфекционной болезни возникают через несколько недель.
Аллергические реакцииСиндром может возникнуть после проводимой химиотерапии, введения вакцины против полиомиелита и дифтерии или после операционной процедуры.
Наследственность (генетика)Данный синдром может передаваться по наследству, вне зависимости от того, когда и кем в семье было перенесено данное заболевание.

Дети и подростки менее подтверждены возникновению данного синдрома. Исключением является передача болезни по наследству.

Толчком для активизации патологических процессов могут явиться обстоятельства, влияющие на ход течения беременности:

  • гестоз различных форм;
  • не соблюдение схем лечения медикаментозными средствами;
  • развитие аутоиммунных болезней у мамы;
  • долгий ход развития инфекционных заболеваний во время беременности;
  • нарушения, которые появляются в случае, если будущая мать употребляет наркотики, спиртные напитки или курит.

В качестве приобретенных факторов в детском возрасте могут выступать:

  • если ребенок является пассивным курильщиком;
  • сбои в количестве и качестве гормонов в детском организме;
  • неблагоприятные последствия после вакцинации;
  • лечение без надзора специалиста;
  • сбой в обменных процессах;
  • появление новообразований различных видов, а также расстройства, связанные с функционированием нервной системы.

Как проявляется синдром?

В течение нескольких дней, максимально до 1 месяца, нарастает мышечная слабость в ногах, возникают трудности при ходьбе. Далее слабеют руки, последней страдает мимическая мускулатура. Такие симптомы имеют отдельное название – восходящий паралич Ландри.

Но иногда паралич начинается сверху, с рук, распространяясь вниз, но всегда страдают все конечности.

Каждый пятый случай сопровождается параличом мускулатуры туловища, а именно диафрагмы и межреберных мышц. При таком параличе дыхание становится невозможным, требуется искусственная вентиляция легких.

Частое проявление – бульбарный синдром или двусторонний паралич мышц мягкого неба, когда невозможно глотание и четкая речь.

Вместе с двигательными волокнами иногда поражаются и сенсорные. Развиваются нарушения чувствительности, снижаются сухожильные рефлексы, беспокоят боли в конечностях. Боли носят выраженные «нейропатический» характер — жжение, чувство прохождения тока, покалывания. Тазовые расстройства встречаются редко, но чаще всего бывает задержка мочеиспускания, которая в ряде случаев сочетается с избыточной выработкой мочи.

Присоединяется вегетативная дисфункция, которая проявляется колебаниями артериального давления, сердцебиением, другими нарушениями ритма сердца, потливостью, отсутствием кишечной моторики.

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Диагностические мероприятия

Диагностика основана на рекомендациях ВОЗ. Ведущих диагностических критериев два:

  • мышечная слабость в конечностях, которая прогрессирует;
  • снижение или отсутствие сухожильных рефлексов с первых дней болезни.

ВОЗ выделяет также дополнительные признаки, подтверждающие диагноз, к которым относятся:

  • симметричность поражения;
  • симптоматика нарастает не более 4-х недель;
  • нарушения чувствительности по типу «перчаток и носков»;
  • вовлечение черепно-мозговых нервов, особенно лицевого;
  • возможное самопроизвольное восстановление функций после остановки прогрессирования болезни (так называемого «плато»);
  • наличие вегетативных нарушений;
  • отсутствие гипертермии (если лихорадка есть, то она вызвана другими инфекциями);
  • повышение количества белка в спинномозговой жидкости, при этом клеточный состав ее не меняется (белково-клеточная диссоциация).

Окончательная диагностика невозможна без электронейромиографии или ЭНМГ. Это исследование выявляет, какая часть нерва повреждена – миелиновая оболочка или аксон. ЭНМГ также точно устанавливает протяженность поражения, его тяжесть и возможность восстановления.

Так как кроме синдрома Гийена-Барре существует целый ряд острых, подострых и хронических полинейропатий, элекронейромиография позволяет провести между ними дифференциальную диагностику и способствовать выработке правильной тактики лечения.

Нередко для диагностики необходима люмбальная пункция с последующим изучением ликвора, а также могут быть информативны такие анализы как:

  • кровь на аутоантитела к структурам нейронов;
  • крови на гаммаглобулины класса А (особенно если планируется проведение терапии иммуноглобулинами);
  • биомаркеры нейрофиламента (часть цитоплазмы нейрона);
  • маркеры тау-протеина (особый белок, разрушающий нейрон).

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Специалисты клиники ЦЭЛТ дополнительно используют собственные алгоритмы дифференциальной диагностики, позволяющие достоверно отличить синдром Гийена-Барре от других болезней, вызывающих прогрессирующую мышечную слабость во всех конечностях или тетрапарез.

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Характеристика заболевания

Подобный диагноз может быть поставлен при сильной слабости и потери чувствительности в любой из конечностей. При этом специалист исключает иные патологии нервной системы (полиомиелит, стволовой инсульт в острой форме, поражения центральной нервной системы и прочее).
Клинически выявлено несколько видов течения болезни:

  • В классическом виде подразумевает собой непосредственно острую воспалительную димиелинизирующую полирадикулоневропатию. Возникает в большинстве случаев (порядка 90% заболевших).
  • Аксональная форма связана с острой моторной аксональной невропатией. Ключевым признаком является поражение нервных окончаний, составляющих основу двигательных волокон. Развивается изолированно.
  • Синдром Миллера-Фишера считается формой синдрома, при которой возникает паралич глазных мышц, нарушение в работе мышц мозжечка.

Синдром Гийена-Барре — это не прекращающаяся с каждым годом мутируемая болезнь. Она постоянно преобразуется и создает новые виды, тяжело поддающиеся лечению. На практике к ним относят острую сенсорную невропатию, краниальную полиневропатию. Данные формы встречаются достаточно редко в практике.

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Синдром Гийена-Барре — аутоиммунное заболевание , при котором поражается нервная система.

В связи с тем, что в настоящее время не известны все причины возникновения заболевания, лечение данного синдрома не существует. Используются только различные процедуры, которые уменьшают симптоматику, болевой порог. Несмотря на это, данная болезнь считается одно из редких.

Ей заболевает 2 человека из 10 000. Полностью излечиться от синдрома невозможно, так у большинства людей в течение жизни сохраняется ряд симптомов (онемение конечностей, быстрая утомляемость, присутствие слабости).

При обнаружении первичных симптомов необходимо незамедлительно обратиться за помощью к специалисту. Связано это с тем, чтобы либо опровергнуть поставленный самостоятельно диагноз, либо подтвердить его, на основании проведенных анализов и тестов.

Синдром Гийена Барре: симптомы и лечение, что это за болезнь

Специалист при осмотре пациента должен задать стандартные вопросы, которые касаются информации о последней перенесенной болезни, степени и тяжести ее хода течения, какие медикаментозные препараты принимал больной, имеет ли он в анамнезе аутоиммунное заболевание или опухоль, а также были ли травмы головы.

Далее дается направление на сдачу соответствующих анализов:

  1. Общий и биохимический анализ крови
  2. Изучение мочи пациента
  3. Взятие на обследование спинномозговой жидкости;
  4. МРТ и КТ;
  5. Направление на рентген, а также УЗИ больной территории;
  6. Проведение ЭКГ.

Также изучается дыхание больного. Специалист должен обратить внимание на то, имеется ли слабость в конечностях у обратившегося пациента, и как давно она возникла, ее характер и уровень болевого порога. Следует уделить отдельное внимание расстройствам чувствительности, так как они являются первичными признаками, свидетельствующими о наличии синдрома Гийена–Барре.

Правила лечения

На сегодня известны два основных патогенетических метода лечения синдрома Гийена-Барре, и оба успешно используют специалисты ЦЭЛТ. Это плазмаферез и внутривенная иммунотерапия. Эти методы могут применяться изолированно или использоваться в комплексе, все зависит от конкретной клинической ситуации. Лечение направлено на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови пациента, или их нейтрализацию. Оба метода лечения равноценны, практически всегда приводят к выздоровлению. Лечение останавливает процесс разрушения периферических нервов, сокращает длительность периода восстановления, способствует уменьшению неврологического дефицита.

Плазмаферез – это операция очищения крови. Чаще всего применяется аппаратный плазмаферез на сепараторах непрерывного действия, в ходе которого отобранная из организма кровь разделяется на форменные элементы (или клетки крови) и плазму (или сыворотку). Все токсические вещества находятся в плазме, поэтому она удаляется. Человеку возвращаются его же кровяные клетки, разведенные при необходимости плазмозамещающими растворами или донорской плазмой. Длительность процедуры – около полутора часов, весь курс состоит из 3-х или 5-ти сеансов. За один раз удаляется не более 50мл/кг массы тела плазмы.

В процессе лечения контролируются показатели крови: электролиты, гематокрит, время свертывания и другие.

Иммунотерапия внутривенная – это введение препарата человеческого иммуноглобулина класса G. Эти иммуноглобулины останавливают выработку антител к собственным нервам, попутно снижая продукцию веществ, поддерживающих воспаление. Эти препараты показаны для патогенетического лечения синдрома Гийена-Барре как у взрослых, так и у детей.

Одновременно с проведением специфического лечения обеспечивается тщательный уход за пациентом, включающий профилактику пролежней, пневмонии, контрактур. Часто требуется лечение сопутствующих инфекций. Выполняется профилактика венозного тромбоза, проводится кормление через зонд, контролируется выделительная функция. Лежачим пациентам выполняется пассивная гимнастика, а также ранняя вертикализация, позволяющая избежать расстройств кровотока. При угрозе развития контактуры (неподвижности суставов) возможны парафиновые процедуры. При необходимости используются двигательные тренажеры на основе биологической обратной связи.

Быстрее восстанавливаются пациенты с поражением миелиновых оболочек, аксональные же повреждения требуют более длительного периода реабилитации. Аксональные поражения часто оставляют за собой неврологический дефицит, трудно поддающийся коррекции.

Дифференциальная диагностика

Синдром Гийена-Барре — это патология, при которой симптоматика может быть аналогичной любому другому заболеванию (ботулизм, поперечный миелит, порфирия и прочие). Необходимо четко и внимательно подойти к процессам дифференциальной диагностики синдрома.

Следует внимательно отнестись к наличию следующих моментов:

  1. В случае подозрения у пациента полиомиелита нужно составить пакет документов, исключающих данное заболевание. Необходимо учесть симптомы, проявляющиеся со стороны желудочно-кишечного тракта, обнаружить цитоз в спинномозговой жидкости, найти поврежденные территории с нарушенной чувствительностью. Полиомиелит можно точно диагностировать на основании серологического или вирусологического тестов.
  2. Полиневропатия отличается от синдрома Гийена – Барре проявлением психопатологических расстройств, возникновению болей в тазу и животе. На основании анализа мочи (в случае неправильности показателя от нормы) говорит о том, что в организме развивается полиевропатия.
  3. Такое заболевание как поперечный миелит вызывает повреждение органов таза при отсутствии наличия повреждений нервов черепа.
  4. Инфаркт головного мозга является следствием возможной моментальной комы, при этом его симптомы схожи с признаками синдрома Гийена-Барре. Точно определить патологию помогает проведение МРТ;
  5. В отличие от синдрома Гийена- Барре при ботулизме наблюдается расстройство и нарушения в ликворе.

Профилактика

Основной метод – полное излечение инфекций, которые мы считаем банальными, привычными. Синдром Гийена-Барре часто развивается при незначительном ослаблении иммунитета, который возможен у каждого человека.

Самый простой способ обезопасить себя – проверить текущий иммунный статус. Это займет всего несколько дней, а обнаруженные отклонения можно будет пролечить вовремя.

В распоряжении врачей клиники ЦЭЛТ не только новейшее диагностическое оборудование, но и новейшие лечебные методики, получившие мировое признание. Главная же роль в профилактике принадлежит пациенту, который обращается за обследованием и лечением своевременно.

Запишитесь на прием через заявку или по телефону +7 +7 Мы работаем каждый день:

  • Понедельник—пятница: 8.00—20.00
  • Суббота: 9.00—18.00
  • Воскресенье: 9.00—17.00

Ближайшие к клинике станции метро и МЦК:

  • Шоссе энтузиастов или Перово
  • Партизанская
  • Шоссе энтузиастов

Схема проезда

Реабилитация

Синдром Гийена – Барре влияет на нейроны, околокостные мышцы, вследствие чего, человек должен заново учиться вставать с постели, передвигаться в пространстве и двигать конечностями.

Для улучшения воздействия лекарственных препаратов, и с целью восстановления функций мышц применяют:

  • Электрофорез.
  • Массажи конечностей, спины.
  • Ванны с использованием расслабляющих масел.
  • Маски и обертывание с парафином.
  • Лечебная гимнастика.

После лечения лицу, которому был поставлен данный диагноз, должен соблюдать правила питания, употреблять здоровую пищу и принимать витаминный комплекс (с повышенным содержанием кальция, калия, магния).

Кроме того, в качестве общих рекомендаций после лечения синдрома Гийена-Барре является отказ от вредных привычек, соблюдение режима дня, употребление продуктов питания в вареном или тушеном виде, ежедневные физические нагрузки легкой степени.

Комментарии 0
Добавить комментарий